重癥肌無力的癥狀是什么？重癥肌無力怎么治療？

　　重癥肌無力是神經肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病。系因體內對橫紋肌上的乙酰膽堿受體產生自身免疫反應所致。
　　發病機制尚未明確，今認為與胸腺異常有關。本病以一部分或全身橫紋肌極易疲勞，活動后加重、休息后減輕、晨輕暮重和服用抗膽堿酯酶藥后部分恢復為特征。病理表現：受累骨骼肌的肌纖維間小血管周圍可見淋巴細胞浸潤，稱為淋巴溢。急性和嚴重病例中，肌纖維有散在灶性壞死，并有多形核和巨噬細胞滲出與浸潤。部分肌纖維萎縮、肌核密集，呈失神經支配性改變。晚期病例，可見骨骼肌萎縮，細胞內脂肪性變。少數患者可有局灶性或彌散性心肌炎樣改變。

　　重癥肌無力可伴有其他疾病，最常見的是胸腺瘤，其次為甲狀腺功能亢進，少數可伴有類風濕關節炎、紅斑狼瘡和自體溶血性貧血等。

　　1.眼瞼下垂 最常見，表現為一側或雙側眼瞼下垂，復視，經睡眠休息后可緩解或消失，覺醒后再度加重。
　　2.四肢無力 自覺四肢無力，站起、上樓、持物、或舉臂過頭均感困難。
　　3.語音低微 講話過多過長時，聲音逐漸低沉，帶鼻音。咀嚼及吞咽發生困難。
　　4.咳嗽無力 肋間肌受累時出現咳嗽無力，呼吸困難。不能維持換氣功能時亦稱為“危象”。
　　5.各種肌無力癥狀多于午后或傍晚加重，早晨和休息后減輕。
　　6.受累肌群肌力減弱，但無感覺障礙。

　　1.振奮精神，保持情志舒暢

　　精神情志活動與人體的生理變化有密切關系，精志舒暢，精神愉快，則氣機暢通，氣血調和，臟腑功能協調，正氣旺盛，不易發生，即使發生，也能很快恢復;相反，若情志不暢，精神抑郁，則可使氣機逆亂，陰陽氣血失調，臟腑功能失常，正氣減弱，從而發生。臨床上本病的發生往往與患者長期精神緊張或過份思慮，悲傷等情志變化有關，如果在恢復期間，患者情志波動常可引起病情發展或惡化，因此患者在治療及恢復過程中，一定要注意精神調養，保持思想上安定清凈，不貪欲妄想，使真氣和順，精神內守，只有這樣才能使本病早日康復。

　　2.合理，切勿偏嗜

　　合理的和充足的是保證人體生長發育的必要條件。“五味入口，藏于胃，以養五藏氣”。不足即缺少，影響氣血生化，則導致體質虛弱，相反，過量又可損傷脾胃，日久導致體質下降，因此，肌無力患者在上要葷素搭配，粗糧細糧搭配，兒童一定要糾下不良習慣，這樣才能使患者體質增強，正氣旺盛，使本病盡快康復。

　　3.勞逸結合，起居有常

　　肌無力的發病與過度勞累有很大關系，該病患者往往與勞累過度，用眼過度，日夜操勞，或因奔波而起居失常，耗傷氣血，體質下降外邪乘虛而入導致本病發生和發展，因此本病患者在恢復過程中，一定要起居有常，勞逸結合，只有這樣才能配合藥物治療，逐步增臺體質，早日恢復。

　　對診斷明確的患者，凡能影響神經肌肉傳導功能的藥物應避免應用，如：氨基糖甙類抗生素--鏈霉素、卡那霉素及慶大霉素等，多肽類多黏菌素、四環素類--金霉素、土霉素，以及降低肌膜興奮性類藥物--奎寧、奎尼丁、普羅卡因等。此外禁用心得安、苯妥英鈉及青霉胺等。

　　1.藥理學特征 用膽堿酯酶抑制劑治療有效，用箭毒類藥物使病情加重。
　　2.電生理特征 低頻重復電刺激示復合動作電位波幅降低（>15％），單纖維肌電圖示Jitter（顫抖）增寬（>55msec的波>10％）。
　　3.免疫學特征 患者血清中乙酰膽堿受體抗體增高。

　　適宜吃的食物：重癥肌無力患者脾胃虛損，宜多食甘溫補益之品，能起到補益、和中、緩急的作用，

　　①肉類：牛肉、豬肉、狗肉、兔肉、雞肉等;

　　②魚類、雞蛋、牛奶、都是重癥肌無力患者日常膳食中重要的食品;

　　③蔬菜：菜心、韭菜、生姜、蓮藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等

　　④水果：重癥肌無力患者適合食用以下水果：蘋果、橙子、柚子、葡萄、楊梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圓等。

　　不適宜吃的食物：

　　重癥肌無力病機與氣虛關系密切，故調節飲食更為重要，不能過饑或過飽，同時各種營養調配要適當，不能偏食。

　　下列食物食用后使本病加重，應避免食用：蘿卜、芥菜、綠豆、海帶、紫菜、劍花、西洋菜、黃花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜、白菜、豆漿、豆奶、冷飲等，特別是蘿卜和芥菜最為關鍵;

　　少食寒涼，避免食用芥菜、蘿卜、綠豆、海帶、紫菜、西洋菜、黃花菜、劍花、西瓜、苦瓜之寒涼品。

　　少吃冷飲以免損傷脾胃，苦味食品也應少吃，苦能瀉熱、容易傷胃。

? ? ? 1.治療方案

　　(1)首選方案：胸腺摘除，若術后病情明顯惡化，可輔以血漿交換、大劑量免疫球蛋白、腎上腺皮質類固醇及膽堿酯酶抑制藥等治療。

　　(2)次選方案：病情嚴重不能胸腺摘除者可用血漿交換或大劑量免疫球蛋白治療，配合腎上腺皮質類固醇，逐漸過渡到單用皮質類固醇，病情好轉且穩定2個月后行胸腺摘除，術后維持原劑量2個月，再緩慢減量2～4年，至停用。

　　(3)三選方案：不能或拒絕胸腺摘除的MG病人，危重者首選血漿交換或大劑量免疫球蛋白，非危重者首選皮質類固醇治療，在皮質類固醇減量過程中，可適量加用硫唑嘌呤等其他免疫抑制藥，減少或減輕反跳現象。

　　(4)四選方案：拒絕或不能作胸腺摘除，又拒絕或不能耐受皮質類固醇治療的MG病人，可用環磷酰胺等免疫抑制藥治療。

　　2.主要治療方法

　　(1)膽堿酯酶抑制藥：常用新斯的明、溴吡斯的明、安貝氯胺(酶抑寧)。溴吡斯的明最常用，副作用較小，成人起始量60mg口服，每4h1次。可根據臨床表現增加劑量，若病人有飲食困難可在飯前30min服藥，如病人晨起行走困難，可在起床前服長效溴吡斯的明180mg。其毒蕈堿樣副作用表現為腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、流涎、支氣管分泌物增多、流淚、瞳孔縮小利出汗等，預先給予阿托品0.4mg可緩解其毒蕈堿癥狀，但阿托品過量可引起精神癥狀。無證據表明兩藥合用比單藥治療效果更好。雖然抗膽堿能藥物療效較好，但有局限件，如眼肌型MG用藥后眼瞼下垂可改善，但有些患者復視常持續存在;全身型MG可明顯改善癥狀，但難以消除。此類藥物能抑制膽堿酯酶活力，使Ach免于水解，可改善神經肌肉遞質的傳遞，使肌力暫時好轉，為有效的對癥療法。通常用吡啶斯的明(pyridostigmine)60～120mg， 3～4次/d，在餐前半小時服藥。從小劑量開始，逐步加量，調至肌力好轉，能夠維持進食和起居活動為宜，避免藥物過量。為緩解腹痛、流涎等副作用，可同時服少量阿托品。此外，應防止長期濫用膽堿酯酶抑制藥，以免阻礙nAchR的修復。

　　(2)免疫抑制藥：

　　皮質類固醇：對T細胞抑制作用較強。抑制胸腺生發中心形成，減少nAchR-Ab的合成。適用于各型MG，眼肌型患兒顯效快而明顯，但每于感冒時復發。也可用于胸腺瘤手術前后。腎上腺皮質類固醇類通常對所有年齡的中至重度MG病人，特別是40歲以上的中年人，不論其是否做過胸腺切除，都較為有效而安全，常同時合用抗膽堿酯酶藥。常用于胸腺切除術的術前處理，或因手術療效出現較晚，胸腺切除術后的過渡期也可使用。用此療法的病人應攝入高蛋白、低糖，并補充含鉀豐富的飲食，必要時需服用制酸藥。目前采用的治療方法有3種; a. 大劑量遞減隔日療法：隔日服潑尼松60~80mg/d開始，癥狀改善多在1個月內出現，常于數月后療效達到高峰，此時可逐漸減少劑量，直至隔日服20~40mg/d的維持量。維持量的選擇標準是不引起癥狀惡化的最少劑量。b.小劑量遞增隔日療法：隔日服潑尼松20mg/d開始，每周遞增10mg，直至隔日服70~80mg/d或取得明顯療效為止;該法病情改善速度減慢，最大療效常見于用藥后5個月;使病情加重的幾率較少，但病情惡化的日期可能推遲，使醫生和患者的警惕性削弱，故較推崇大劑量隔日療法。 c. 大劑量沖擊療法：大劑量隔日療法不能緩解或反復發生危象的病例，可試用甲潑尼龍1000mg/d，連用3d的沖擊療法。經驗表明1個療程常不能取得滿意的效果，隔2周還可以再重復1個療程，可進行2~3個療程。用藥劑量、間隔時間及療程次數、均應根據病人的具體情況做個體化處理。皮質類固醇類的副作用如庫欣綜合征、高血壓、糖尿病、胃潰瘍、白內障、骨質疏松和戒斷綜合征等亦不容忽視。